elenka

Путь к Файлу: /Дерматовенерология / Презентации / тромбоцитопении.ppt

Ознакомиться или скачать весь учебный материал данного пользователя
Скачиваний:   241
Пользователь:   elenka
Добавлен:   24.10.2014
Размер:   125.0 КБ
СКАЧАТЬ

Наверх страницы

Содержимое презентации:

Слайд 1

Тромбоцитопении у детей. Сыцкевич О. Н.

Слайд 2

Характеристика тромбоцитов • Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты широкие); • средний объем - 7,1; • количество - 150.000 - 400.000/мм3; • распределение: 1/3 - в селезенке, 2/3 - циркулируют в крови; • средняя продолжительность жизни - 7 - 10 дней.

Слайд 3

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений. • I. Повышенное разрушение тромбоцитов (нормальное или повышено кол - во мегакариоцитов в костном мозге: мегакариоцитарная тромбоцитопнеия): • А. Иммунные тромбоцитопнеии: • 1. Идиопатическая тромбоцитопеничес- кая пурпура.; • 2.. Вторичные:

Слайд 4

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений. • А) индуцированные инфекцией: вирусными - ВПГ, ЦМВ, ВЭБ, зостер, краснуха, кор, эпидпаротит, парвовирус 19, ВИЧ; бактериальными -- туберкулез, тиф. • Лекарственноиндуцированные; • посттрансфузионная пурпура; • аутоиммунная гемолитическая анемия

Слайд 5

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • СКВ; • гипертиреоидизм; • лимфопролиферативные заболевания; • аллергии, анафилаксии; • 3. Неонатальная иммунная тромбоцито- пения: • неонатальная иммунная тромбоцито- пения;

Слайд 6

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • Неонатальная аллоиммунння тромбоци- топения; • фетальный эритробластоз. • В. Неиммунные тромбоцитопении: • 1. Обусловленные потреблением тромбоцитов: • микроангиопатическая гемолитическая анемия;

Слайд 7

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • Хронически рецидивирующая гемолити- ческая анемия; • ГУС; • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; • Синдром Казабаха-Мерритта; • Синие пороки сердца.

Слайд 8

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • 2. Обусловленные разрушением тромбо- цитов: • лекарственные (ристоцетин, протамин сульфат, блеомицин); • инфекциями; • сердечные (протезирование сердечных клапанов и др.); • злокачественная гипертензия.

Слайд 9

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • II.Нарушение распределения тромбо- цитов: • А. Гиперспленизм (портальная гиперте- нзия, болезнь Гоше, синие пороки, неоплазии инфекции); • В, Гипотермия. • III. Снижение продукция тромбоцитов: дефицит тромбоцитопоэза (снижение

Слайд 10

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • Амегекариоцитарная тромбоцитопения): • А. Гипоплазия или супрессия мегакарио- цитов: • 1. Лекарства: (хлортиазад, эстрогенные гормоны, этанол, толбутамин); • 2. Конституциональные: • ТАР-синдром; • наследственная мегакариоцитарная

Слайд 11

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • Наследственная гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией: • трисомия 13, 18; • анемия Фанкони. • 3. Неээффективный тромбоцитопоэз: • мегалобластная анемия (фолаты, дефицит В 12); • тяжелая ЖДА;

Слайд 12

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • Некоторые семейные тромбоцитопении; • ПНГ; • 4. Заболевания, связанные механизма контроля: • дефицит тромбопоэтина; • циклическая тромбоцитопения; • дизгенез тромбопоэза.

Слайд 13

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • 5. Метаболические заболевания: • метилмалоновая ацидемия; • кетоновая ацидемия; • дефицит голокарбоксилазсинтетазы; • изовалериановая ацидемия; • идиопатическая гиперглицинемия; • дети, рожденные от матерей с гипотиреоидизмом.

Слайд 14

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • 6. Наследственные тромбоцитопении: • синдром Бернара-Сулье; • аномалия Мея - Хегглина; • синдром Вискотта - Олдрича; • Пурпура сцепленная с полом; • 7. Приобретенные апластические состояния: • 1. Идиопатические;

Слайд 15

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • Лекарственноиндуцированные: дозосвязанные:противоопухолевые препараты; противодиабетические, антитиреоидные; антигистаминные; фенилбутазоны; хлорамфеникол и др); • облучение; • вирусные инфекции: гепатиты, ВПГ, ВЭБ.

Слайд 16

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений • В. поражение костного мозга: • 1. Доброкачественные: а) остеопетрозиз; • б) заболевания накопления; • 2. Злокачественные: а)первичное поражение - лейкозы, миелофиброз; Х- гистиоцитоз; • б) вторичные: лимфомы, нейробластома; метастазы других солидных опухолей.

Слайд 17

ИТП. • Характеризуется: • тромбоцитопенией - менее 100. 00 /мм3; • снижением продолжительности жизни тромбоцитов; • наличием антитромбоцитарных антител в плазме; • повышение мегакариоцитов в костном мозге.

Слайд 18

Схема патофизиологии ИТП. АНТИТЕЛА АГ+АТ Сенсиб. Тр. Повр. МКЦ Повр. Тром. Разруш. Тр. Ув. Продук. Тр. Гиперпл. МКЦ Тромбоцитопен. Дефицит обр. тр. Дефект гемостаза

Слайд 19

ИТП. • Острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает редко; • хроническая форма - уровень тромбоци- тов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания; • рецедивирующая форма - уровень тром- боцитов снижается, после достижения

Слайд 20

Признаки острой и хронической ИТП. Признаки Острая Хроническая Возраст Пол Сезонность Связь с инфекцией прогноз Дети 2-6 лет Равно Весна 80 % ремиссия спонт. 80 % Взрослые Ж:м – 3: 1 Нет Нет Хроническое течение

Слайд 21

Признаки острой и хронической ИТП. Признаки Острая Хроническая Связь с аутоиммунны м процес. Начало Уровень тр. Эозинофилия лимфоцитоз Несвзана Острое < 20.000 часто часто Очень часто Скрытое 40 – 80 .000 редко редко

Слайд 22

Признаки острой и хронической ИТП. признаки Острая хроническая Уровень IgA Антитромб. АТ GP V GP Iib/IIIa длительнсоть N Часто Редко 2-3 недели Снижен или N Нет Часто Месяцы и годы

Слайд 23

Частота ИТП. • Неизвестна, так как заболевание часто транзиторное; • Однако предположительно 1 на 10.000 детского населения в год.

Слайд 24

Патогенез ИТП. • Продолжительность жизни тромбоцитов снижена до 1 - 4 часов до нескольких минут. • Образуются антитела к гликопротеинам тромбоцитов: GP II b /III a, GP I b / IX, GP V. • Факторы хозяина: пациенты со специфи- ческим фенотипом по HLA системе В 8 и В 12 имеют высокий риск развития ИТП.

Слайд 25

Клиника ИТП. • Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. Дети с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки: более резкое начало заболевания; • более тяжелое клиническое течение; • уровень тромбоцитов менее 20.000/мм3; • плохой ответ на лечение; • высокая частота хронизации процесса до 30 %;

Слайд 26

Клиника ИТП. • 2. Пол : равномерное распределение; • 3. Предрасполагающие факторы: инфекции за 3 недели до первых проявлений у 50 - 80 % больных. • 4. Симптомы: петехии, пурпура и экхимозы (петехиально - пятнистый тип кровоточивости); • 5. Кожа: сыпь появляется на передней поверхности : ребра, плечи, ноги и руки.

Слайд 27

Клиника ИТП. • Петехии могут возникать в области конъюктивы, на слизистой щек, мягком небе. Могут возникать кровотечения из носа, десен, жкт и почек (редко). . • Могут быть обильные маточные кровотечения. • Редко мелена.

Слайд 28

Петехия пурпура экхимозы Тромб. снижены тромбоцитопения норма тромб. сосудистые Наследст. приобретенные Ттромбо- цитопатии Приобр. Наследствен.

Слайд 29

Клиника ИТП. • Кровотечения могут возникать: • а) ЦНС: серьезное осложнение и прояв- ляется головной болью и головокруже- нием и острым кровотечением в другом месте; • кровоизлиянием в склеры; • в среднее ухо нечасто, приводит к нарушению слуха.

Слайд 30

Клиника ИТП. • Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10 % больных; • ЛАП нехарактерна (шейная - вирусные инфекции)..

Слайд 31

Лабораторные признаки ИТП. • 1. Уровень тромбоцитов: всегда менее 100.000 \ мм 3 и часто менее 20. 000 \ мм 3 у пациентов с тяжелыми генерализо- ванными геморрагическими проявле- ниями. • 2. Средний объем тромбоцитов повышен ( в норме 8,9 мкм). • 3. Формула крови - без изменений. При наличии активной инфекции- нейтрофи-

Слайд 32

Лабораторные признаки ИТП. • У 25 % умеренная эозинофилия; • анемия выявляется только при тяжелых кровотечениях. • Костный мозг: повышено количество мегакариоцитов, часто за счет незрелых и отсутствием отшнуровки тромбоцитов. • Нормальный эритроидный и миелоидный ростки;

Слайд 33

Лабораторные признаки ИТП. • может быть повышено кол-во эозинофилов. • Эритроидная гиперплазия возникает при кровотечениях. • Коагулограмма: время кровотечения обычно нарушено. • Ретракция кровяного сгустка нарушена. • Со стороны вторичного гемостаза изменений нет.

Слайд 34

Лабораторные признаки ИТП. • Лабораторные исследования при ИТП включают: • ОАК + формула + количество тромбоцитов; • костно - мозговая пункция; • антинуклеарный фактор. С3, С4, antii-ds- DNA; • реакция Кумбса;

Слайд 35

Лабораторные признаки ИТП. • Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА; • тесты на функцию печени с определением уровня мочевины и креатинина; • Серология на ВЭБ, ВИЧ. • Исключать все вторичные причины тромбоцитопений.

Слайд 36

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов. • Макротромбоциты: ИТП, ДВС, синдром Бернара - Сулье, аномалия Мея - Хеггли-на, синдром Альпорта. Различные мукополисахаридозы, синдром серых тромбоцитов. • Нормальный размер: при гипоцеллюлярном костном мозге и при злокачественном поражении.

Слайд 37

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов. • Микротромбоциты: синдром Вискотта - Олдрича. ТАР - синдром, ЖДА и болезни накопления.

Слайд 38

Критерии диагностики ИТП. • Клиническое исследование не выявляет спленомегалии и ЛАП. • В ОАК тромбоцитопения без изменений со стороны кросной крови и лейкоцитарной формулы. • Костный мозг: нормальное или повышено число мегакариоцитов с нормальным миелоидным и красным ростками.

Слайд 39

Критерии диагностики ИТП. • Исключены вторичные тромбоцитопе- нии: гиперспленизм, микроангиопатическая гемолитическая анемия, ДВС, лекарственноиндуцированная тромбоцитопения. СКВ, инфекции такие. как ВЭБ и ВИЧ.

Слайд 40

Лечение ИТП. • Не показано лечение ИТП, если уровень тромбоцитов 35. 000 и более. • Для предуперждения меноррагий у девочек используются прогестероны для предотвращения кровотечений. • Стероидная терапия.Действие: а)инги- бирует фагоцитоз антителсвязанных тромбоцитов в селезенке и увеличивает длительность жизни тромбоцитов.

Слайд 41

Лечение ИТП. • Стероидная терапия: б) улучшает резистентность капиляров и посредством этого зкономит тромбоциты; в) ингибирует продукцию АТ к тромбоцитам. • Показания: кровотечения из слизистых; • экстенсивная пурпура в виде синяков на голове и шее; • прогрессирование пурпуры;

Слайд 42

Лечение ИТП. • Стероидная терапия: • персистирующая тромбоцитопения (свыше 3 недель); • рецидив тромбоцитопении; • уровень тромбоцитов менее 30 . 000 / мм3. • Доза и длительность: • а) преднизолон 60 мг/день (40 мг/день детям менее 2 лет).

Слайд 43

Лечение ИТП. • Стероидная терапия: • Доза и длительность: а) Преднизолон снижается постепенно 40 мг. 30 мг, 20 мг и 10 мг каждые 5 - 7 дней независимо от уровня тромбоцитов и отменяется не считаясь с ответом. • Б) в тяжелых случаях солу-медрол 500 мг/ м2/день 5 дней, что приводит к быстрому ответу, чем обычные дозы

Слайд 44

Лечение ИТП. • Стероидная терапия: • Доза и длительность: в) Если нет ответа на ГКС или ответ непродолжительный, после отмены ГКС, можно рекомендо- вать повторный курс через 4 недели, после окончания;.г) пролонгированная терапия ГКС не показана, т. к. большие дозы ГКС или пролонгированная терапия могут вызывать депрессию продукции

Слайд 45

Лечение ИТП. • В/в высокодозное введение иммуногло- булина гамма. • Действие: 1. Блокада Fc рецепторов ретикулоэндотелиальной системы; 2. Снижает синтез аутоантител; 3. Защи- щает тромбоциты и/или мегакариоциты от АТ; 4. Снижает клиренс вирусных инфекций путем инфузии специфичес- ких АТ; .

Слайд 46

Лечение ИТП. • В/в высокодозное введение иммуногло- булина гамма. • Показания при острой ИТП. А)детям с неонатальной симптоматической пурпурой и до 2 - х лет, у которых отме- чается резистентность к стероидной те- рапии.б) как альтернатива ГКС терапии.

Слайд 47

Лечение ИТП. • Дозы: а) острая ИТП: общая доза 2 гр/кг тела в день в следующих режимах: 0,4 гр/кг в день - 5 дней или 1 гр/кг в день 2 дня. Детям до 2 - х лет рекомендуется лучше проводить терапию по 0,4 гр/кг в день в связи с лучшей переноси- мостью. • Б) хроническая ИТП: 1 гр/кг в день 2 дня или 0,4 гр/кг в день в зависимости от ответа (миним. Уровень тромб более 30 000 /мм3).

Слайд 48

Лечение ИТП. • Дозы:. Б) хроническая ИТП:применение ГКС - альтернативное лечение. • Ответ: 80 % острой ИТП отвечает изначально. • Токсические эффекты: а) анафилаксичес- кая реакция связана на введение IgA, который в незначительном количестве присутствует; б) головная боль возни- кает у 20 % больных (в тяжелых случаях дексаметазон 0,15 - 0,3 мг/кг в/в); в) температурная реакция у 1 - 3 %

Слайд 49

Лечение ИТП. • больных, профилактика ацетаменофен в дозе 10 - 15 мг/кг каждые 4 часа и дифенгидрамин 1 мг/кг каждые 6 - 8 часов; д) ВИЧ инфицирование или посттрансфузионными гепатитами; е) Кумбс - позитивная гемолитическая анемия. • Комбинированная терапия ГКС и в/в иммуноглобулином. Показана пациен- там с уровнем тромбоцитов менее 30.000 /мм3 с кровоточивостью из слизистых;

Слайд 50

Лечение ИТП. • Экстенсивными петехиями. Пурпурой и экхимозами на коже; с симптомами или признаками внутричерепного кровоиз- лияния или внутреннего кровотечения. Высокодозная терапия солу-медролом может быть использована в экстеренных случаях 500 мг/м2. • Анти - резус Д иммуноглобулин дейст- вие блокада Fc-рецепторов. Повышает уровень тромбоцитов через 48 часов. Хорошо отвечают пациенты без сплен-

Слайд 51

Лечение ИТП. • Доза 40 - 50 мкгр/кг в/в 3-5 минут , повторять через каждые 3 - 8 недель до повышения уровня тромбоцитов свыше 30 .000 / мм3. • Побочные эффекты: • температура; • озноб; • головная боль; • снижение гемоглобина и гематокрита, что связано гемолизом. .

Слайд 52

Лечение ИТП. • Эффективна у детей с хронической формой ИТП. • Трансфузии тромбоцитов: показана при признаках кровоизлияния в мозг. Основное их действие - улучшение гемостатических эффектов. • Спленэктомия: показана при а) сверх- тяжелой острой форме ИТП не отве- чающей на медикаментозную терапию; б) при хронической форме с симптомами кровоточивости или перстистирущем

Слайд 53

Лечение ИТП. • снижении тромбоцитов ниже 30 000 / мм3 и не ответе на медикаментозную терапию в течение нескольких лет. • Подготовка к спленэктомии: а)ГКС в полной дозе за день до операции, в день операции и несколько дней после операции; б) при активном кровотечении до операции показано введение тромбоцитов и солу-медрол 500 мг/м2 в/в.

Слайд 54

Лечение ИТП. • Прогноз: 50 % больных имеют длитель- ную ремиссию. . • Иммуносупрессивная терапия (азати- оприм. 6- меркаптопурин, .циклофос- фамид, винкристин). • Даназол 300 - 400 мг/м2 в день 2 - 3 месяца. • Плазмаферез. • Интрон.

Слайд 55

Лечение ИТП. • Лечение больных с кровоизлиянием в мозг: трансфузия тромбоцитов; солу- медрол 500 мг/м2 в/в в 3 эквивалентные дозы; в/в иммуноглобулин 2 гр/кг и немедленная спленэктомия. • Прогноз: благоприятный : 70 - 80 % повышают тромбоциты в пределах 6 месяцев и 50 %из них через 1 месяц.


Внимание! Не забудьте ознакомиться с остальными документами данного пользователя!

Соседние файлы в текущем каталоге:

На сайте уже 21970 файлов общим размером 9.9 ГБ.

Наш сайт представляет собой Сервис, где студенты самых различных специальностей могут делиться своей учебой. Для удобства организован онлайн просмотр содержимого самых разных форматов файлов с возможностью их скачивания. У нас можно найти курсовые и лабораторные работы, дипломные работы и диссертации, лекции и шпаргалки, учебники, чертежи, инструкции, пособия и методички - можно найти любые учебные материалы. Наш полезный сервис предназначен прежде всего для помощи студентам в учёбе, ведь разобраться с любым предметом всегда быстрее когда можно посмотреть примеры, ознакомится более углубленно по той или иной теме. Все материалы на сайте представлены для ознакомления и загружены самими пользователями. Учитесь с нами, учитесь на пятерки и становитесь самыми грамотными специалистами своей профессии.

Не нашли нужный документ? Воспользуйтесь поиском по содержимому всех файлов сайта:



Каждый день, проснувшись по утру, заходи на obmendoc.ru

Товарищ, не ленись - делись файлами и новому учись!

Яндекс.Метрика